Prioni e malattie da prioni

I prioni sono una forma particolare di proteine infettive in grado di causare gravi malattie pur non possedendo materiale genetico.

Cosa sono i prioni?
I prioni sono particelle proteiche infettive. Il termine «prione» deriva da «proteinaceous infectious particles». A differenza dei virus, non necessitano di acidi nucleici per scatenare un’infezione, ma solo della proteina stessa.

Caratteristiche dei prioni
I prioni sono estremamente resistenti alla sterilizzazione e alle radiazioni. Sono costituiti da forme mal ripiegate di una proteina naturale (PrP), presente, tra l’altro, sulla superficie delle cellule nervose.

Come agiscono i prioni?
La PrP alterata presenta una sequenza aminoacidica diversa, il che porta a un ripiegamento anomalo. È in grado di trasformare le normali proteine PrP nella forma patologica, dando origine a una reazione a catena .

Malattie da prioni
I prioni sono la causa di malattie rare ma gravi negli animali e nell’uomo, ad esempio:

• Scrapie (ovini/caprini)
• BSE – Encefalopatia spongiforme bovina (bovini)
• Malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) e variante nuova (vCJD)
• Kuru
• Sindrome di Gerstmann-Sträussler-Scheinker
• Insonnia fatale familiare (FFI)

Decorso e diagnosi
Queste malattie hanno lunghi periodi di incubazione, hanno sempre esito fatale e sono accompagnate da disturbi motori e demenza . Nel cervello si sviluppano lesioni spugnose, perdita cellulare e depositi proteici (placche).

Sfide particolari
La diagnosi è difficile. Si presume che la vCJD sia collegata ad alimenti infetti da BSE. A causa dell’elevata resistenza dei prioni, sono necessarie rigorose misure igieniche.