Пріони та пріонні захворювання

Пріони – це особливий вид інфекційних білків, які можуть викликати тяжкі захворювання, не маючи генетичного матеріалу.

Що таке пріони?
Пріони – це інфекційні білкові частинки. Термін «пріон» походить від «proteinaceous infectious particles» (білкові інфекційні частинки). На відміну від вірусів, їм не потрібні нуклеїнові кислоти для викликання інфекції – лише білок сам по собі.

Властивості пріонів
Пріони надзвичайно стійкі до стерилізації та опромінення. Вони складаються з неправильно згорнутих форм природного білка (PrP), який, зокрема, знаходиться на поверхні нервових клітин.

Як діють пріони?
Змінений PrP має інший амінокислотний склад, що призводить до відхилення у згортанні. Він може перетворювати нормальні білки PrP у патологічну форму – виникає ланцюгова реакція .

Пріонні захворювання
Пріони є причиною рідкісних, але важких захворювань у тварин і людей, наприклад:

• Скрейпі (вівці/кози)
• BSE – губчаста енцефалопатія великої рогатої худоби (велика рогата худоба)
• Хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD) та її новий варіант (vCJD)
• Куру
• Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера
• Фатальна сімейна безсоння (FFI)

Перебіг та діагностика
Ці захворювання мають тривалий інкубаційний період, завжди мають летальний перебіг та супроводжуються руховими розладами та деменцією . У мозку виникають губчасті ураження, втрата клітин та відкладення білків (бляшки).

Особливі виклики
Діагностика є складною. vCJD, ймовірно, пов'язана з харчовими продуктами, інфікованими BSE. Через високу стійкість пріонів необхідні суворі гігієнічні заходи.